Сахарный диабет 
Наиболее распространенным идиопатическим ИЗЛ является идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Его диагностика основана на клинических данных и выявлении признаков обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при КТ грудной клетки и/или при морфологическом исследовании биоптата легкого [2]. Основной задачей данного атласа является помощь в ежедневной клинической практике в выявлении типичных поражений, характерных для ИЗЛ, в особенности ОИП.
Наиболее распространенным идиопатическим ИЗЛ является идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Его диагностика основана на клинических данных и выявлении признаков обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при КТ грудной клетки и/или при морфологическом исследовании биоптата легкого [2]. Основной задачей данного атласа является помощь в ежедневной клинической практике в выявлении типичных поражений, характерных для ИЗЛ, в особенности ОИП.
В разделе, посвященном КТ, представлен подход к анализу изображений при диагностике ИЗЛ, хотя он не является исчерпывающим:
- определение ведущего симптома,
- определение дополнительных симптомов,
- анализ распределения поражений в легком и по отношению ко вторичной легочной дольке.
Комбинация этих трех элементов позволяет определять КТ-паттерны, соответствующие ОИП или отличные от него.
В разделе гистопатологии обсуждаются особенности диагностики фиброза как при ОИП, так и при других патологиях, схожих с ОИП.
Таким образом, данный атлас разработан в помощь врачам-клиницистам в процессе диагностики ИЗЛ.
- Collège des Enseignants de Pneumologie. Item 206 (ex item 120). Pneumopathies interstitielles diffuses. 2013.
- Cottin V. et al. French practical guidelines for the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis - 2017 update. Full-length version.Rev Mal Respir. 2017;34:900-968.
КТ незаменима в определении этиологического фактора, распространенности поражения, динамическом наблюдении, выявлении осложнений и оценке прогноза [1].
Определение этиологического фактора основано на выявлении основных КТ-симптомов, выделении ведущего среди них, а также на оценке распределения изменений относительно легкого и вторичной легочной дольки. Сочетание морфологических и топографических признаков позволяет выделить типичные КТ-паттерны, что значительно сужает дифференциально-диагностический ряд до двух или трех заболеваний, а также позволяет определить дальнейшую тактику для подтверждения диагноза (бронхоальвеолярный лаваж, открытая или видеоассистированная торакоскопическая биопсия легкого, трансбронхиальная криобиопсия).
С учетом высокой значимости КТ в диагностике ИЗЛ необходимым условием для работы является получение изображений высокого качества [2].
Технические условия, необходимые для проведения КТ грудной клетки при диагностике ИЗЛ, приведены в таблице на следующей странице [3].?
- Brauner M. et al. Imagerie des pneumopathies infiltrantes diffuses. Press Med. 2010;39:73-84.
- Cottin V. et al. French practical guidelines for the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis - 2017 update. Full-lengthversion. Rev Mal Respir. 2017;34:900-968.
Обязательные условия [2, 3]
- КТ без внутривенного контрастирования
- Число сканирований:
- в положении на спине: на полном вдохе (мультиспиральное сканирование)
- в положении на спине: на выдохе (мультиспиральное или пошаговое сканирование)
- Толщина среза ≤ 1,5 мм
- Поле обзора при реконструкции сфокусировано на легких
- Сканирование соответствует Европейским стандартам радиационной безопасности
- Архивирование тонкосрезовых реконструкций на CD/DVD
Дополнительные условия [2]
- Корональные и сагиттальные реконструкции (при возможности мультиспирального сканирования)
- Сагиттальные реконструкции в проекции минимальной интенсивности (minIP) с толщиной 5–8 мм
- Аксиальные/корональные/ сагиттальные* реконструкции в проекции максимальной интенсивности (MIP) с толщиной 5–8 мм
- Изображения на выдохе для выявления воздушных ловушек
* Рекомендации группы экспертов, написавших этот атлас.
- Raghu G. et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198:e44-e68.
Принципы MIP- и minIP-реконструкций
Эти реконструкции используются для выявления изменений, которые не всегда видны на аксиальных томограммах, но важны для диагностики [1].
Данные реконструкции основаны на схожих принципах:
- мультиспиральное КТ-сканирование с миллиметровой толщиной срезов
- выбор необходимой плоскости и толщины среза, а именно 5–8 мм
- применение MIP- или minIP-алгоритмов по отношению к заданному объему данных в зависимости от клинических задач:
MIP: выделение наиболее плотных вокселей* в заданном объеме для лучшего определения уплотнений в легких (например, микроузелков),
MinIP: выделение наименее плотных вокселей* для выявления участков пониженной плотности в легких (например, кисты, эмфизема, бронхоэктазы).
* Воксель — это элемент графической информации, который определяет значение точки в трехмерном пространстве.
- Ferretti G., Jankowski A. Tomodensitométrie volumique : reconstructions 2D et 3D. Rev Mal Respir. 2010;27:1267-1274.
MIP (проекция максимальной интенсивности) [1]
![MIP (проекция максимальной интенсивности) [1]](/assets/media/assets/atlas1.2/tehnika-vrkt/tehnika-vrkt-1.png)
Применение MIP-реконструкции с толщиной среза 1 мм и 5 мм у пациента с подозрением на наличие микроузелков. MIP с толщиной 5 мм объединяет все микроузелки в заданном объеме, что позволяет подтвердить их наличие, а также определить расположение по отношению ко вторичной легочной дольке.
MinIP (проекция минимальной интенсивности) [1]
![MIP (проекция максимальной интенсивности) [1]](/assets/media/assets/atlas1.2/tehnika-vrkt/tehnika-vrkt-2.png)
Применение MinIP-реконструкции с различной толщиной среза (от 1 до 5 мм). MinIP позволяет более четко визуализировать структуры, заполненные воздухом, в исследуемой области. Таким образом, тракционные бронхоэктазы на фоне матового стекла лучше визуализируются на MinIP-реконструкциях 5 мм.
Утолщение междольковых перегородок (септальные линии)
Признаки
- Линейные междольковые уплотнения
- Длина линий: 10-20 мм
- Локализация: преимущественно субплеврально
- Форма: линейные/полигональные
Дифференциальная диагностика
- Равномерное утолщение междольковых перегородок
- отек легкого, лимфогенный канцероматоз, веноокклюзионная болезнь, болезни накопления (Ниманна-Пика), болезнь Эрдгейма-Честера, острая эозинофильная пневмония - Неравномерное утолщение междольковых перегородок
- саркоидоз, лимфогенный канцероматоз, лимфома, саркома Капоши - Утолщение междольковых перегородок и нарушение архитектоники
- фиброз любой причины, в том числе как исход саркоидоза
Утолщение междольковых перегородок
Диффузные участки матового стекла, утолщение внутридольковых перегородок и тракционные бронхоэктазы в задне-нижних отделах легких без формирования сотового легкого.
Утолщение внутридольковых перегородок
Тракционные бронхоэктазы
Неравномерное утолщение междольковых перегородок
Утолщение междольковых перегородок левого легкого с формированием сетчатого рисунка в сочетании с утолщением стенок бронхов и центрилобулярных структур (точка в центре) позволяет предположить лимфогенный канцероматоз.
Полигональные уплотнения
Центрилобулярные артерии
Утолщение междольковых перегородок и нарушение архитектоники
Неравномерное утолщение междольковых перегородок обоих легких у пациента с саркоидозом IV стадии.
Неравномерно утолщенные линии Керли
Утолщение внутридольковых перегородок (ретикулярные изменения)
Признаки
- Тонкие линейные или изогнутые внутридольковые уплотнения длиной менее 10 мм, формирующие неравномерную ретикулярность
- Может являться самостоятельным признаком или сочетаться с другими изменениями
Дифференциальная диагностика
- Если утолщения внутридольковых перегородок расположены субплеврально в задних и нижних отделах:
- обычная интерстициальная пневмония (ОИП, вероятная ОИП, сомнительная ОИП, альтернативный диагноз) / системные заболевания соединительной ткани
- неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)
- десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) - Если утолщения внутридольковых перегородок сочетаются с участками матового стекла:
- гиперчувствительный пневмонит, альвеолярный протеиноз
Утолщение внутридольковых перегородок и матовое стекло
Диффузные участки матового стекла, утолщение внутридольковых перегородок и тракционные бронхоэктазы в задне-нижних отделах легких без формирования сотового легкого.
Утолщение внутридольковых перегородок
Тракционные бронхоэктазы
Утолщение внутридольковых перегородок
Выраженное утолщение внутридольковых перегородок в базальных отделах обоих легких без признаков сотового легкого. Отмечается относительно меньшее вовлечение отделов легочной паренхимы, непосредственно прилежащих к плевре, что характерно для НСИП.
Утолщение внутридольковых перегородок
Утолщение внутридольковых перегородок
- Локальное невыраженное утолщение внутридольковых перегородок и тракционные бронхоэктазы в субплевральных отделах нижних долей легких.
- Отсутствие участков матового стекла и сотового легкого.
Утолщение внутридольковых перегородок
Тракционные бронхоэктазы
Утолщение внутридольковых перегородок
- Локальное невыраженное утолщение внутридольковых перегородок.
- Отсутствие участков матового стекла и тракционных бронхоэктазов.
Утолщение внутридольковых перегородок
Утолщение внутридольковых перегородок
- Локальное невыраженное утолщение внутридольковых перегородок с тракционными бронхоэктазами.
- Отсутствие участков матового стекла и сотового легкого.
Утолщение внутридольковых перегородок
Тракционные бронхоэктазы
Матовое стекло
Признаки
- Слабое повышение плотности паренхимы легкого, на фоне которого визуализируются сосуды и бронхи
Дифференциальная диагностика
- Матовое стекло может быть связано с различными патологическими состояниями:
- отек легкого
- легочная инфекция: пневмоцистная пневмония, цитомегаловирусная инфекция и др.
- гиперчувствительный пневмонит
- респираторный бронхиолит
- десквамативная интерстициальная пневмония
- острая интерстициальная пневмония
Неравномерное распределение участков матового стекла
- Неоднородное распределение участков матового стекла формирует паттерн мозаичной плотности.
- Отмечается, что размер легочных сосудов одинаковый в участках как повышенной, так и пониженной плотности, что позволяет предположить альвеолит.
Участки матового стекла
Диффузное матовое стекло
Диффузное уплотнение легочной ткани по типу матового стекла с отсутствием изменений в субплевральных отделах.
Матовое стекло
Матовое стекло, сочетающееся с утолщением внутридольковых перегородок и бронхоэктазами
- Признаки, соответствующие НСИП.
- Отсутствие участков сотового легкого..
Утолщение внутридольковых перегородок
Тракционные бронхоэктазы
Просветы бронхов на фоне диффузного матового стекла (признак «черного бронха»)
- Выявление диффузного поражения по типу матового стекла может быть затруднено в случае равномерного повышения плотности легочной ткани.
- Диагностика основана на сравнении плотности воздуха в просвете трахеи и бронхов (выглядит черным) с плотностью паренхимы (выглядит серой).
- Разница плотности большая чем в норме приводит к появлению признака «черного бронха», что свидетельствует о диффузном повышении плотности паренхимы.
К сожалению, это качественный, а не количественный метод.
Воздух в просвете трахеи
Тракционные бронхоэктазы
Матовое стекло с паттерном «булыжной мостовой»
Признаки
- Сочетание участков матового стекла, утолщения междольковых и внутридольковых перегородок
Дифференциальная диагностика
- Участки матового стекла с паттерном «булыжной мостовой» встречаются при следующих нозологиях:
- легочный альвеолярный протеиноз ++
- кардиогенный отек легкого
- инвазивная муцинозная аденокарцинома с преимущественно стелющимся типом роста (прежнее название – бронхоальвеолярный рак (БАР))
- инфекционные болезни легких (пневмоцистная пневмония, вирусные инфекции)
- лекарственноассоциированная пневмония
- экзогенная липоидная пневмония
- острая эозинофильная пневмония
- острая интерстициальная пневмония
- аспирационная пневмония
- саркоидоз
- альвеолярное кровоизлияние
Матовое стекло с паттерном «булыжной мостовой»
Сочетание участков матового стекла, утолщения междольковых и внутридольковых перегородок, преимущественно в нижних долях. Отмечается неравномерное распределение изменений.
Мозаичная плотность
Признаки
- Сочетание участков паренхимы легких высокой плотности (матового стекла) и нормальной или пониженной плотности
Дифференциальная диагностика
- Мозаичная плотность может встречаться при трех типах патологических изменений, которые могут сочетаться:
- обструкция мелких воздухоносных путей
- альвеолярная интерстициальная инфильтрация
- окклюзионное поражение мелких легочных артерий - Следующий алгоритм поможет определить генез мозаичной плотности на основании размеров кровеносных сосудов и наличия экспираторных воздушных ловушек
Мозаичная плотность
В участках пониженной плотности легкого определяется уменьшение калибра и числа сосудов, в то время как калибр легочных артерий в участках повышенной плотности увеличен соответственно перераспределенному в эти области кровотоку.
Для подтверждения окклюзии легочных артерий необходимо проведение КТ с внутривенным контрастированием в артериопульмональную фазу.
Уменьшенные в размерах кровеносные сосуды
Легочные артерии
Вазогенная мозаичная плотность
Небольшой дистальный дефект наполнения при исследовании с контрастированием. Для подтверждения ХТЛГ рекомендовано проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии.
Вазогенная мозаичная плотность
Бронхогенная мозаичная плотность
Диффузный облитерирующий бронхиолит у пациента с одышкой и признаками обструктивного поражения после трансплантации костного мозга.
КТ на вдохе: легкие полностью расправлены, диффузное однородное снижение плотности.
Бронхогенная мозаичная плотность
Диффузный облитерирующий бронхиолит у пациента после трансплантации костного мозга. КТ на выдохе: легкие неоднородной, мозаичной плотности за счет чередования участков нормальной и пониженной плотности, что свидетельствует о наличии воздушных ловушек и поражения мелких дыхательных путей и может соответствовать облитерирующему бронхиолиту.
Участки пониженной плотности
Признак «зельца» как вариант мозаичной плотности легкого
Участки матового стекла
Неизмененные дольки
Дольки с воздушными ловушками
Признак «зельца» как вариант мозаичной плотности легкого
Участки матового стекла
Неизмененные дольки
Дольки с воздушными ловушками
Консолидация
Признаки
- Повышение плотности легочной паренхимы преимущественно однородной структуры
- Отсутствие визуализации сосудов и стенок бронхов
- Возможна воздушная бронхография
- Отсутствие или незначительное объемное уменьшение легкого
Дифференциальная диагностика
- Следует дифференцировать острую и хроническую консолидацию (>8 недель)
- Хроническая консолидация может наблюдаться в следующих случаях:
- пневмониеподобный тип муцинозной аденокарциномы
- лимфома легкого
- организующая пневмония (возможна миграция инфильтратов)
- хроническая эозинофильная пневмония (возможна миграция инфильтратов)
- экзогенная липоидная пневмония (низкая плотность <-30HU)
Консолидация
- Хроническая консолидация паренхимы легкого (>8 недель) с воздушной бронхографией.
- При хронической консолидации необходимо проведение фибробронхоскопии с бронхоальвеолярным лаважем.
- В случае отрицательного результата лаважа необходимо выполнение трансторакальной биопсии.
Консолидация нижней доли левого легкого
Альвеолярная консолидация
Двусторонняя субплевральная консолидация с воздушной бронхографией у пациента с хроническим кашлем.
- Отмечается изменение локализации участков консолидации, что является характерным признаком организующей пневмонии.
Альвеолярная консолидация
Микроузелки
Признаки
- Локальное округлое повышение плотности размером менее 3 мм:
- плотность: матовое стекло, солидные или кальцинированные
- контуры: нечеткие или четкие
Дифференциальная диагностика
- В зависимости от локализации:
- распределение в пределах легкого
- распределение в пределах вторичной легочной дольки - По данным КТ диффузное микроузелковое поражение может быть разделено на три типа в зависимости от расположения микроузелков по отношению ко вторичной легочной дольке, что значительно упрощает дифференциальную диагностику:
- хаотичное
- центрилобулярное
- перилимфатическое
Микроузелки, перилимфатическое распределение
- Пневмокониоз у рабочего угольной промышленности.
- Множественные микроузелки с перилимфатическим распределением. Микроузелки расположены преимущественно в верхних и задних отделах легких.
Микроузелки
Микроузелки
Центрилобулярные и перилимфатические микроузелки.
Микроузелки, центрилобулярное распределение
Микроузелки в переднем сегменте верхней доли правого легкого без вовлечения субплевральных отделов паренхимы.
Микроузелки
Микроузелки, центрилобулярное распределение
Микроузелки в переднем сегменте верхней доли правого легкого в виде дерева в почках являются признаком бронхиолита (M. tuberculosis).
Микроузелки
Микроузелки, хаотичное распределение
Признаки
- Микроузелки одинакового диаметра, равномерно расположенные в легких без топографической зависимости относительно плевры, плевральных щелей, элементов бронховаскулярного пучка, границ доли
Дифференциальная диагностика
- Хаотично расположенные микроузелки могут быть проявлением:
- милиарного (гематогенного) туберкулеза
- милиарных (гематогенных) метастазов
- милиарного микоза (аспергиллез, кандидоз)
- вирусной инфекции (герпес, цитомегаловирус)
Микроузелки, хаотичное распределение
Множественные микроузелки с двусторонним и хаотичным распределением на ВРКТ (А); MIP-реконструкция (В) для выявления микроузелков и оценки характера их распределения.
Микроузелки, хаотичное распределение
Хаотичное расположение микроузелков при клинике воспалительного процесса свидетельствует в пользу милиарного туберкулеза.
Микроузелки, центрилобулярное распределение
MIP-реконструкция для определения хаотично расположенных микроузелков.
Микроузелки
Микроузелки, центрилобулярное распределение
Центрилобулярные микроузелки по типу дерева в почках бронхиолярного генеза встречаются при различных состояниях
- Инфекционный бронхиолит
- туберкулез, атипичный микобактериоз, цитомегаловирусная инфекция, аспергиллез, кандидоз и др. - Аспирация, ингаляция (газ, табачный дым)
- Фолликулярный бронхиолит
- синдром Шегрена, ревматоидный артрит, иммунодефицит - Бронхоэктазы, муковисцидоз, первичная циллиарная дискинезия, аллергический бронхопульмональный аспергиллез, панбронхиолит, констриктивный бронхиолит
Центрилобулярные микроузелки также могут быть проявлением периваскулярной и сосудистой патологий
- Васкулиты (гранулематоз с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом)
- Эндоваскулярные метастазы
- Кровоизлияние
- Микроангиопатия
- Жировая эмболия
- Метастатическая кальцификация
Микроузелки, центрилобулярное распределение
- Двусторонние микроузелки, расположенные в субплевральных отделах легких.
Микроузелки
Микроузелки, центрилобулярное распределение
Паттерн дерева в почках двусторонней локализации на аксиальных MIP-изображениях.
Дерево в почках
Сублевральные отделы интактны
Микроузелки, центрилобулярное распределение
Центрилобулярно расположенные микроузелки, преимущественно связанные с патологией мелких дыхательных путей
- Воспаление бронхиол
- Гиперчувствительный пневмонит, респираторный бронхиолит, гистиоцитоз, астма, аллергический бронхопульмональный аспергиллез, фолликулярный бронхиолит (системные заболевания соединительной ткани), пневмокониоз - Инвазивная муцинозная аденокарцинома с преимущественно стелющимся типом роста
- Инфекционный бронхиолит
- Туберкулез, атипичный микобактериоз, бронхопневмония
Также могут встречаться при следующих состояниях
- Периваскулярное распределение: отек легких, васкулит, талькоз, кровоизлияние, гемосидероз, метастатическая кальцификация, легочная гипертензия, метастазы
- При перилимфатическом распределении изолированные центрилобулярные микроузелки встречаются крайне редко
Микроузелки, центрилобулярное распределение
Микроузелки низкой плотности с нечеткими контурами в верхних долях у курильщика.
Микроузелки
Микроузелки, перилимфатическое распределение
Признаки
- Перилимфатические микроузелки представляют собой узелки размером <3 мм с четкими контурами
- Они распределяются по ходу лимфатических сосудов:
- по междолевым щелям и плевре
- по междольковым перегородкам
- по ходу бронховаскулярного пучка
- в центре дольки
Дифференциальная диагностика
- Перилимфатические микроузелки могут быть проявлением различных состояний:
- саркоидоз
- лимфогенный канцероматоз
- силикоз
- бериллиоз
- диффузный амилоидоз
- первичная легочная лимфома
- лимфоидная интерстициальная пневмония (синдром Шегрена, аутоиммунные заболевания, ВИЧ)
Микроузелки, перилимфатическое распределение
Плотные микроузелки с четкими контурами, расположенные по ходу междолевой щели, костальной плевры и междольковых перегородок.
Микроузелки
Микроузелки
Микроузелки, перилимфатическое распределение
Перилимфатические микроузелки в легких при лимфогенном канцероматозе у пациента с аденокарциномой желудка.
Перилимфатические микроузелки
Симптом «звездного неба»
На ВРКТ у пациента с саркоидозом определяются микроузелки в легких, напоминающие звездное небо, а также увеличенные бифуркационные лимфатические узлы.
Сгруппированные микроузелки
Область бифуркации трахеи
Кисты
Признаки
- Кисты представляют собой округлые или овальные участки отсутствия легочной паренхимы с ровными тонкими стенками (<2 мм)
- Окружающая паренхима может быть интактна или иметь следующие изменения: узелки, участки матового стекла, утолщенные междольковые перегородки
Дифференциальная диагностика
- Эмфизема, бронхоэктазы
- Возможные ассоциированные находки: образования почек, лимфангиома, хилоторакс
Кисты
Множественные паренхиматозные кисты у молодой пациентки. Окружающая паренхима не изменена.
Кисты
Кисты
Пациентка 72 лет с синдромом Шегрена и лимфоидной интерстициальной пневмонией. На ВРКТ определяются двусторонние участки матового стекла и множественные кисты с тонкими стенками.
Кисты
Кисты и матовое стекло
Пациент 34 лет ВИЧ-позитивный в стадии СПИД. Нарастающая одышка в течение одного месяца. На ВРКТ определяются диффузные зоны матового стекла и разнокалиберные кисты. По результатам проведенного бронхоальвеолярного лаважа была верифицирована пневмоцистная пневмония.
Матовое стекло
Кисты
Кисты и узелки
Множественные микроузелки, узелки с распадом и кисты в верхних долях у пациента 32 лет (курильщик) с лангергансоклеточным гистиоцитозом.
Узелки с распадом
Кисты
Кисты и узелки
В сагиттальной реконструкции у того же пациента изменения определяются преимущественно в верхних долях.
Отсутствие изменений в нижних отделах легких
Кисты и узелки
Пациент 28 лет (курильщик) с лангергансоклеточным гистиоцитозом. В средних отделах определяются двусторонние симметричные изменения в виде узелков, узелков с распадом, кист.
Узелки
Узелки с распадом
Кисты
Кисты и узелки
В офронтальной реконструкции у того же пациента изменения определяются преимущественно в верхних отделах легких.
Узелки
Узелки с распадом
Кисты
Кисты неправильной формы
Крупные кисты неправильной формы у пациента 58 лет (бывший курильщик) с лангергансоклеточным гистиоцитозом.
Кисты неправильной формы
Линейная зона интактной паренхимы в нижних долях
Дифференциальная диагностика
Сотовое легкое
Признаки
- Кластерное расположение воздушных кист диаметром 2-10 мм (иногда достигающих 25 мм), обычно в субплевральных отделах
Сотовое легкое сопровождается такими изменениями, как
- утолщение внутридольковых перегородок
- тракционные бронхоэктазы и бронхиолоэктазы
- объемное уменьшение доли
- дисторсия междолевой плевры
Сотовое легкое
Несколько слоев кист в субплевральных отделах формируют сотовое легкое у пациента 73 лет с обычной интерстициальной пневмонией.
Сотовое легкое
Утолщение внутридольковых перегородок в нижних отделах
Тракционные бронхоэктазы
Сотовое легкое
Пациент 69 лет с обычной интерстициальной пневмонией. Сотовое легкое и утолщение внутридольковых перегородок в субплевральных отделах.
Сотовое легкое в субплевральных отделах
Утолщение внутридольковых перегородок
Сотовое легкое
На изображении в сагиттальной реконструкции у того же пациента изменения определяются преимущественно в субплевральных и базальных отделах.
Сотовое легкое
Пациент 56 лет с саркоидозом в анамнезе. Сотовое легкое в верхних долях.
Сотовое легкое
Двустороннее утолщение внутридольковых перегородок в апикальных отделах легких
Сотовое легкое
- У этого же пациента во фронтальной реконструкции в верхушках легких определяется сотовое легкое и утолщение внутридольковых перегородок.
- Локализация фиброза в области верхушек исключает обычную интерстициальную пневмонию.
Сотовое легкое
Тракционные бронхоэктазы/бронхиолоэктазы
Признаки
- Патологическое неравномерное расширение бронхов/бронхиол за счет воспаления (иногда обратимого характера) или фиброза
- На ВРКТ определяется расширение дистальных отделов респираторного тракта (отсутствие уменьшения диаметра бронхов, расположенных на расстоянии 20 мм от плевры)
- На изображениях представлены трубчатым или кистовидным воздушным пространством в зависимости от плоскости расположения бронха
- Иногда сложно дифференцировать тракционные бронхоэктазы с участками сотового легкого в аксиальной плоскости. В таких случаях целесообразно использование сагиттальной, фронтальной и minIP-реконструкций
Дифференциальная диагностика
- Тракционные бронхоэктазы являются признаком фиброзных изменений
Тракционные бронхоэктазы
Несколько слоев кист в субплевральных отделах формируют сотовое легкое у пациента 73 лет с обычной интерстициальной пневмонией.
Сотовое легкое
Утолщение внутридольковых перегородок в нижних отделах
Тракционные бронхоэктазы
Тракционные бронхоэктазы
Пациент 69 лет с обычной интерстициальной пневмонией. Сотовое легкое и утолщение внутридольковых перегородок в субплевральных отделах.
Сотовое легкое в субплевральных отделах
Утолщение внутридольковых перегородок
Тракционные бронхоэктазы
На изображении в сагиттальной реконструкции у того же пациента изменения определяются преимущественно в субплевральных и базальных отделах.
ВРКТ органов грудной клетки является методом первой линии в диагностике ИЗЛ и идиопатического легочного фиброза (ИЛФ).
В 50% случаев при ВРКТ органов грудной клетки определяются признаки обычной интерстициальной пневмонии (ОИП), подтверждающей диагноз ИЛФ без биопсии легкого.
Для определения ОИП необходимо соответствие определенных критериев по данным КТ, согласно официальным практическим рекомендациям ATS/ERS/JRS/ALAT [1].
- Raghu G. et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198:e44-e68.
Хирургическая биопсия легкого (ХБЛ) показана в случаях, когда по КТ-исследованию не выявлено типичных признаков ИЛФ.
Решение о проведении ВАТС (видеоассистированной торакоскопической) биопсии легкого принимается лечащим врачом после обсуждения пациента мультидисциплинарной комиссией, включающей пульмонолога, рентгенолога и морфолога.
Решение должно приниматься исходя из
- оценки возможных рисков биопсии
- возраста
- сопутствующей патологии
- стадии заболевания
- функционального состояния легких
- течения интерстициальных заболеваний легких
ХБЛ-техника
ВАТС-биопсия легкого – это относительно простая хирургическая процедура, но в большинстве случаев, чтобы получить качественный диагностический материал, необходимо выполнение следующих рекомендаций:
- выбор подходящего места биопсии с помощью предоперационного КТ-сканирования
- биопсия как минимум из 2 долей
- размер фрагмента около 3 см
- взятие биопсии из основания верхних долей (резекция по заднему отделу междолевой щели) и нижних долей (резекция по диафрагмальной поверхности)
- избегать разминания биоптата – No touch technic
Осложнения, связанные с операцией, встречаются примерно в 7% случаев, смертность – менее 1%. Более высокая смертность чаще описана у пациентов с ИЛФ.
Торакоскопия: мелкобугристая поверхность легкого при фиброзе
Биоптат легкого, пропитанный формалином
Линия скобок (швов)
Фиксированные в формалине биоптаты легкого
Симптом «лоскутного одеяла» (мозаичность)
Признаки
- Распространенный, неравномерный мозаичный вид интерстициального фиброза
- При малом увеличении – неравномерный, неоднородный, с чередованием фиброзированных участков и участков обычного строения паренхимы легкого
- Сочетание пораженных и непораженных участков напоминает лоскутное одеяло, что обусловливает данный термин
Диагностика
- Топографический диагноз при малом увеличении
- Фиброз
- легко обнаруживается с помощью окраски сафролом (гематоксилин майера-эозин-сафрол)
- специальные красители, такие как трихромная окраска по Массону
Паттерн «лоскутного одеяла»
Нормальная паренхима легкого
Фиброзированные участки
Характерный вид «лоскутного одеяла»
Нормальная паренхима легкого
Фиброзированные участки
Характерный вид «лоскутного одеяла»
Нормальная паренхима легкого
Фиброзированные участки
Менее характерный вид фиброза: отсутствие непораженной паренхимы
Менее характерный вид фиброза: отсутствие непораженной паренхимы
Нарушение архитектоники
Признаки
- Разрушение нормальной легочной архитектоники и замещение ее полями фиброза, фиброзными участками и участками сотового легкого. Иногда одновременное наличие перечисленного
Диагностика
- Сочетание нескольких гистологических проявлений нарушения архитектоники:
- сотовое легкое
- грубый фиброз
- гиперплазия гладкой мускулатуры - Сотовое легкое представлено практически всегда и чаще сочетается с участками фиброза
- В нескольких случаях сотовые изменения отсутствовали, и фиброзные тяжи были единственным признаком нарушения архитектоники
Нарушение архитектоники
Фиброз
Сотовое легкое
Гиперплазия гладкой мускулатуры
Сотовое легкое
Определение
- Необратимое окончательное разрушение паренхимы легкого (конечная стадия)
Признаки
- Увеличенные альвеолярные полости: сгруппированные воздушные кисты
- Толстые фиброзные стенки
- Частичная выстилка бронхиолярным эпителием
- Содержимое: муцин и/или воспалительные клетки (нейтрофилы, макрофаги, лимфоциты)
Диагностические признаки
- Локализация
- нижние доли - Альвеолярный эпителий
- отсутствует
- иногда замещен бронхиолярным эпителием при внедрении последнего из смежной бронхиолы. Этот процесс также известен как бронхиолярная эпителиальная метаплазия
Сотовое легкое
Субплевральные соты
Альвеолярные кисты
Муцин, заполняющий альвеолярные кисты с толстыми фиброзными стенками
Альвеолярные кисты с толстыми фиброзными стенками
Толстые фиброзные стенки
Альвеолярные кисты
Муцин, заполняющий альвеолярные кисты
Муцин
Альвеолярные кисты
Альвеолярные кисты
В просвете кист – муцин, содержащий воспалительные клетки. Хроническое лимфоцитарное воспаление стенок кист.
Субплевральные соты
Легочные альвеолярные кисты частично выстланы псевдомногослойным реснитчатым респираторным эпителием.
Бронхиолярная метаплазия эпителия
Признаки
- Реэпителизация легочных альвеолярных кист за счет смещения бронхиолоальвеолярной переходной зоны
- Проникновение через каналы Ламберта: сообщение между респираторной бронхиолой и смежной альвеолой
- Вторичные бронхиолоэктазы
Диагностика
- Бронхиолоэктазы
- тракционное расширение бронхиол за счет фиброзирования стенок бронхиол
- сообщение бронхиолы со смежной альвеолой - Цилиндрический бронхиолярный эпителий
- наличие ресничек и образование слизи - Стенка бронхиолы
- гиперплазия гладких мышц
Бронхиолярная эпителиальная метаплазия
Резидуальная бронхиола в участке фиброза
Бронхиолярная эпителиальная метаплазия
Резидуальные расширенные бронхиолы в участке фиброза.
Основание артериолы
Бронхиола
Бронхиолярная эпителиальная метаплазия
Смещение бронхиоальвеолярного перехода в смежную альвеолярную полость.
Фиброз
Слизистое содержимое
Альвеолярная киста
Фиброз
Признаки
- Большое количество зрелой соединительной ткани с небольшим количеством клеток обусловлено неактивным фиброзом с богатым содержанием коллагеновых волокон
- Плевральное, субплевральное, парасептальное и перибронхиальное распределение
- Временной полиморфизм: рядом расположены плотная соединительная ткань с небольшим количеством клеток (зрелая) и фокусы фибробластов (незрелая)
Диагностика
- Фиброз характеризуется разрастанием соединительной ткани без остатков бронхиол и без реструктуризации альвеол
- Он замещает нормальную паренхиму легкого
- Может содержать лимфоцитарные инфильтраты, что говорит о хроническом воспалении, а также небольшие кровеносные сосуды
- Этот грубый фиброз отличается от обычного интерстициального фиброза, при котором имеются утолщенные альвеолярные септы и сохранная альвеолярная архитектоника
Фиброз
Субплевральный фиброз
Утолщенная висцеральная плевра с плотной фиброзной тканью.
Субплевральный фиброз
Субплевральный фиброз, распространяющийся на смежные отделы паренхимы легкого.
Парасептальный фиброз
Парасептальный фиброз
Парасептальный и перибронхиолярный фиброз
Часть паренхимы замещена неравномерными участками плотного фиброза.
Малое увеличение – фибробластический фокус
Плотный фиброз
Плотная (зрелая) соединительная ткань с рассеянными лимфоцитарными инфильтратами.
Малое увеличение – фибробластический фокус
Фиброз
Менее типичный вид: фиброз без сот.
Фиброз
Нормальная паренхима легкого
Фиброз
Трихромная окраска по Массону: фиброз окрашивается зеленым.
Фиброз
Менее типичный вид: фиброз без сот.
Фиброз
Фиброз
Фиброз без сот.
Фиброз
Гиперплазия гладкой мускулатуры
Признаки
- Пучки гиперплазированных гладких мышц
- Синонимы: «миоматоз», «мышечный цирроз»
- Разрушение нормальной альвеолярной структуры фиброзом
«Миоматоз»
Гиперплазия гладкой мускулатуры
Признаки
- Пучки гиперплазированных гладкихмышц в зонах субплеврального фиброза
Гиперплазия гладкой мускулатуры
Изменения сосудов
Признаки
- Сужение просвета артерии
- Выраженная гиперплазия сосудистой интимы и медии
- Иногда полная облитерация просвета сосуда
Изменения сосудов
Изменения сосудов
Гипертензивное поражение артерии.
Фиброз
Изменения сосудов
Сужение просвета сосуда в участке фиброза.
Поражение артерий
Фиброз
Фибробластический фокус. Временной полиморфизм фиброза
Признаки
- Участок активного, формирующегося фиброза
- Продолговатые вытянутые структуры активного фиброза содержат большое количество миофибробластов и погружены в строму
- Типичный признак обычной интерстициальной пневмонии помогает подтвердить диагноз
Диагностика
- Расположение
- На границе между фиброзом и нормальной паренхимой легких - Ориентация
- Параллельно полости альвеолы
- Пролабирует в просвет альвеолы
Фибробластический фокус
Фибробластический фокус
Альвеолярная киста
Мукозное содержимое
Фибробластический фокус
Малое увеличение – плотная соединительная ткань с фибробластическим фокусом снаружи.
Фибробластический фокус
Фибробластический фокус
Отложение зрелого коллагена с хронической лимфоцитарной инфильтрацией и типичным фибробластическим фокусом.
Лимфоцитарная инфильтрация
Фибробластический фокус
Фибробластический фокус
Фибробластический фокус, пролабирующий в просвет альвеолы на широкой границе с плотным фиброзом.
Фибробластический фокус
Фибробластический фокус
Фибробластический фокус, пролабирующий в просвет альвеолы.
Фибробластический фокус
Фибробластический фокус: миофибробласты, вытянутые среди рыхлых коллагеновых волокон.
Фибробластический фокус
Фибробластический фокус, покрытый плоским альвеолярным эпителием.
Фибробластический фокус
Альвеолярная киста
Вероятный фибробластический фокус
Фибробластический фокус
Фибробластический фокус, пролабирующий в полость альвеол с макрофагами.
Альвеолярная киста
Макрофаги
Фибробластический фокус
Вероятный фибробластический фокус
Фибробластический фокус
Фибробластический фокус, покрытый плоскими альвеолярными клетками.
Фибробластический фокус
Атипичный фибробластический фокус
Фибробластический фокус
Рыхлая соединительная ткань, которая еще не пролабирует в просвет альвеолы.
Гистопатологические критерии диагностики ОИП [1]
Биопсия легкого помогает поставить точный диагноз в 80-95% случаев диффузных интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ).
Биопсия легкого играет решающую роль в постановке диагноза, но является второстепенным методом в диагностике диффузных ИЗЛ.
- Lynch D.A., Sverzellati N., Travis W.D. et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir Med. 2018;6:138-153.
